لیپوماها تومورهای خوشخیم سلولهای چربی بالغ و با رشد آهسته هستند. آنها شایعترین تومور بافت نرم میباشند.
ویژگیهای بالینی
لیپوماها بهصورت تودههای زیرجلدی نرم، لاستیکی و آزادانه متحرک ظاهر میشوند که تغییری در پوست روی آنها ایجاد نمیشود. اغلب بهصورت منفرد دیده میشوند اما میتوانند متعدد باشند. این تومورها میتوانند در هر جایی از بدن که چربی وجود دارد، تشکیل شوند، اما بیشترین گرایش را به گردن، تنه، اندامها، باسن و دیواره شکم دارند؛ بهندرت در سر و گردن دیده میشوند. اندازه آنها میتواند از بسیار کوچک (۱-۲ میلیمتر) تا بسیار بزرگ (بیش از ۱۰ سانتیمتر) باشد و گاهی چندلوبی هستند و تا ۱ کیلوگرم وزن دارند. معمولاً بدون علامت هستند؛ با این حال، تومورهای بزرگ که اعصاب را فشار میدهند یا حرکت بافتهای طبیعی را محدود میکنند، میتوانند لنفادم (lymphedema) همراه با ناراحتی و درد ایجاد کنند. تومورهایی با جزء عروقی (آنژیولیپوما - angiolipomas) نیز تمایل به دردناک بودن دارند؛ و درد ممکن است توسط سرما تحریک شود. آنها به آرامی تا اندازهای ثابت رشد میکنند و بهطور خود به خود تحلیل نمیروند.
ویژگیهای اپیدمیولوژیک
لیپومای منفرد ایدیوپاتیک کمی بیشتر در زنان شایع است، در حالیکه لیپومای متعدد بیشتر در مردان دیده میشود. این ضایعات معمولاً بین دهه سوم تا هفتم زندگی ظاهر میشوند و بهندرت قبل از بلوغ دیده میشوند. ممکن است با افزایش وزن رشد کنند اما با کاهش وزن کوچک نمیشوند. از آنجا که چربی در لیپوماها برای متابولیسم در دسترس نیست، کاهش وزن شدید ممکن است ضایعه را برجستهتر کند. ضایعات عمقی ممکن است با انقباض عضله بیشتر قابل مشاهده شوند. برخی لیپوماها خانوادگی هستند و بهصورت وراثت اتوزومال غالب منتقل میشوند. تغییر شکل بدخیم نادر است.
علتشناسی
علت لیپوماها همچنان در حال بررسی است. شیوع افزایش یافتهای با دیابت، چاقی و هیپرکلسترولمی مرتبط است. سلولهای چربی لیپوما نرخ چرخش افزایش یافته آدیپوسیتها (adipocyte) را به همراه تغییرات رونویسی نشان میدهند که از هایپرتروفی بافت چربی در چاقی متمایز است. همچنین به نظر میرسد آپوپتوز آدیپوسیتها کمتر است، به دلیل رشد شبیه تومور. در یک گزارش موردی، رشد چندین تومور زیرجلدی با مهارکنندههای پروتئاز (PI) مرتبط بود. همولوژی بین سایت کاتالیتیک PI و پروتئینهای درگیر در متابولیسم لیپید ممکن است در این یافته مهم باشد. علاوه بر این، شناخته شده است که PIها اثرات مختلفی از جمله هیپرلیپیدمی، دیابت و لیپوماتوز ایجاد میکنند. یک فرضیه دیگر پیشنهاد میکند که لیپوماها بهعنوان نتیجهای از تروما رخ میدهند، که ممکن است تبدیل پیشآدیپوسیتها به آدیپوسیتهای بالغ را بهدنبال تغییرات التهابی تحریک کند.
سندرمهای مرتبط با لیپومای متعدد
لیپومای متعدد با چندین سندرم نادر مرتبط است:
- لیپوماتوزیس منتشر (Diffuse lipomatosis): مشخصه آن نفوذ چربی بدون کپسول به چندین بافت از جمله عضله، پوست، فاشیا و استخوان است. این پدیده ممکن است با اسکلروز توبروس (tuberous sclerosis) همراه باشد.
- لیپوماتوزیس خانوادگی متعدد (Familial multiple lipomatosis): مشخصه آن لیپومای کپسوله متعدد در چندین عضو خانواده است.
- سندرم پروتئوس (Proteus syndrome): مشخصه آن هامارتومهای متعدد (از جمله لیپوماها) و رشد نامتناسب چندین بافت است.
- همیهیپرپلازی / سندرم لیپوماتوزیس متعدد (Hemihyperplasia / multiple lipomatosis syndrome): مشخصه آن لیپومای متعدد، رشد نامتقارن بافت، ناهنجاریهای مویرگی و برجستگی چینهای پوستی کف پا است.
- لیپوماتوزیس خوشخیم متقارن (بیماری مادلونگ - Madelung disease): مشخصه آن تجمع چربی متقارن در اطراف و بالای شانهها و مرتبط با اختلال مصرف الکل است.
- آدیپوزیس دولوروزا (بیماری درکوم - Dercum disease): مشخصه آن لیپومای دردناک متعدد در زنان پس از یائسگی همراه با ضعف و افسردگی است.
- سندرم گاردنر (Gardner syndrome): مشخصه آن لیپومای متعدد، پولیپوزیس کولون، اودونتوماها، کیستهای اپیدرموئید، استئوماها، فیبروماهای دسموئید و هیپرتروفی اپیتلیوم رنگدانهای شبکیه است.
- سندرم بانایان-ریلی-رووالکابا (Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome): مشخصه آن لیپومای متعدد، ماکروسفالی، پولیپوز رودهای، لکههای پوستی روی آلت تناسلی و همانژیومها است.